[[Prc-Info]] TOUS AVEC VOUS

J'ai 32 ans et suis atteinte d'une cruelle maladie depuis l'âge de 8 ans la myopathie. A cette époque, j'étais suivie par des spécialistes en maladies neuromusculaires à l'hôpital orthopédique de Lausanne. J'avais des rendez-vous tous les six mois Je détestais ces contrôles car, à chaque fois,c'était le même scénario. J'attendais plus d'une heure dans la salle d'attente et lorsque j'entrais dans le cabinet, je trouvais toujours un nouveau stagiaire à qui je devais tout réexpliquer. Il m'auscultait, posait son diagnostic, le comparait avec ceux des précédents et puis c'était fini. Le tout durait à peine une vingtaine de minutes.


Ces rendez-vous ne m'apportaient rien. Au contraire, je les trouvais très pesants. Ces jeunes stagiaires pour moi. .. c'était comme des étrangers Je me sentais un numéro, un simple nom en haut d'un dossier. Ce qu'il me fallait, c'était quelqu'un qui me comprenne, qui me devine, quelqu'un à qui donner ma confiance, sur qui comp­ter, me confier et non pas de passer de mains en mains perpétuellement.
Un jour, j'en ai eu assez et refusais de me déshabiller. Le pauvre stagiaire n'y comprit pas grand-chose, ne saisit pas le sens de ma démarche. Au lieu de me donner des rendez-vous tous les six mois, il me proposa une fois par année. Je n'y suis jamais retournée!

Effets de la corticothérapie sur les muscles respiratoires

L'un des principaux effets secondaires lié au traitement systémique avec les corticostéroïdes est une myopathie qui affecte aussi bien les muscles respiratoires que les muscles périphériques. Après un traitement à long-terme avec des doses modérées de corticostéroïdes fluorés ou non, une myopathie chronique peut se développer. Chez les patients, cette myopathie est caractérisée par l'apparition progressive d'une faiblesse musculaire des muscles proximaux et par l'augmentation brutale de l'excrétion urinaire de créatine. Elle est associée à une atrophie généralisée des fibres du quadriceps, chez lequel des anomalies histologiques de type myopathique sont présentes. Comme ces effets ont pu être observés sur modèles animaux, ces données indiquent qu'ils résultent bien du traitement par les corticostéroïdes. Enfin, la sévérité de la myopathie semblerait dépendre du type de corticostéroïde, de la durée du traitement, de la dose et du régime de traitement, celui par salves répétitives étant plus nocif que le traitement constant avec la même dose. Après arrêt du traitement, une récupération de la force musculaire est possible, mais peut être longue. Après un traitement à court terme avec des doses élevées de corticostéroides, traitement couramment employé chez les patients en état de mal asthmatique, une myopathie aiguë peut survenir caractérisée par une nécrose généralisée des fibres et une rhabdomyolise. Parce que dans les modèles animaux cette nécrose est absente, il a été suggéré qu'elle pourrait provenir d'un effet combiné des corticostéroïdes avec d'autres médicaments (antibiotiques aminoglycosidés ou paralysants musculaires).

Des chercheurs de l'Institut Pasteur de Paris, associés au CNRS, ont réussi à obtenir une régénération des fibres musculaires de souris atteintes d'une certaine forme de myopathie. Ce, grâce à l'isolement de cellules souches musculaires adultes, ayant la capacité de régénération des tissus...

L'équipe de chercheurs, dirigée par Didier Montarras (Unité de génétique moléculaire du développement, Institut Pasteur-CNRS), est parvenue à régénérer des muscles atrophiés de souris, de façon beaucoup plus convaincante qu'auparavant. Ce grâce à une technique qu'ils ont mis au point et qui permet de marquer les cellules souches musculaires adultes, jusqu'à présent très difficiles à identifier, et donc à isoler. Ces travaux offrent des perspectives d'utilisation pour la thérapie des maladies musculaires, et représentent ainsi un espoir pour les malades atteints de certaines myopathies...

Les biologistes ont choisi de mener leurs travaux sur des cellules souches musculaires adultes, et non des cellules embryonnaires comme le font la plupart de leurs collègues (si la législation le permet). Les premières, découvertes par un groupe de l'Institut de cellules souches de l'université du Minnesota (USA), étaient controversées. En effet, les chercheurs américains avaient conclu qu'elles avaient des propriétés équivalentes aux cellules d'origine embryonnaire, mais leurs travaux n'avaient jamais pu être véritablement reproduits.

En raison de leur très faible quantité chez l'adulte et de l'absence de marqueurs spécifiques connus, les cellules souches musculaires adultes sont difficiles à isoler. Mais les chercheurs français ont mis au point une technique qui permet justement d'isoler ces cellules adultes, en les "marquant" avec une protéine fluorescente.

Une fois identifiées, triées et isolées, ces cellules ont été greffées dans des muscles de souris spécialement créées pour ces recherches, et porteuses d'une maladie proche de la myopathie humaine. Les cellules souches se sont mises à régénérer les fibres musculaires abîmées à un rythme impressionnant. Seulement 20 000 cellules ainsi sélectionnées ont en effet été nécessaires pour provoquer une reconstitution des muscles, là où environ un million de cellules musculaires précurseurs étaient indispensables auparavant, pour des résultats moins bons ou tout juste équivalents... De plus, les cellules se sont multipliées et ont donné de nouvelles cellules productrices de cellules musculaires. Pour les chercheurs, la grande capacité régénératrice de ces cellules est due à leur quasi-état natif au moment de la greffe, ce qui leur confère une bonne aptitude à la colonisation du muscle greffé.

Effectués chez la souris, ces travaux vont maintenant pouvoir être étendus à d'autres animaux et si possible, à terme, à des modèles cliniques. Les résultats obtenus sont en tout cas très probants, car ils apportent des connaissances essentielles à l'utilisation de la thérapie cellulaire dans le traitement de maladies musculaires de type myopathies, qui provoquent une dégénérescence et une atrophie des muscles.